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2. Conséquences de la drépanocytose sur la respiration (3,5 points)
La drépanocytose a pour origine la synthèse d’une hémoglobine anormale, qui déforme les hématies et les fragilise. Les hématies rigides se bloquent dans les petits vaisseaux et y forment des agglutinats disséminés responsables d’hypoxie, voire d’une ischémie permanente. Les hématies bloquées sont phagocytées par des macrophages, ce qui provoque une hémolyse.
2.1. Définirlestroistermessoulignés.
2.2. Donnerlescaractéristiquesstructuralesdeshématiesnormales.
2.3. Schématiser et légender la molécule d’hémoglobine. Indiquer le site de fixation du dioxygène sur le schéma de la molécule.
2.4. Quel est le rôle essentiel de l’hémoglobine dans l’organisme. Expliquer ce rôle au niveau des poumons et au niveau des tissus.
2.5. Onobservechezcertainsindividusdrépanocytairesuneaccélérationdurythme respiratoire. Donner le terme médical correspondant à l’expression soulignée et expliquer l’intérêt de cette réaction de l’organisme.
3. Conséquences de la drépanocytose sur le système immunitaire (5 points)
Dans la drépanocytose la rate est atrophiée. Cette atrophie est la conséquence de l’obstruction des vaisseaux irrigant la rate par les globules rouges anormaux. On rappelle que la rate est l’un des organes lymphoïdes secondaires de l’organisme.
3.1 Citer un autre organe lymphoïde secondaire.
3.2 Parmi les cellules présentes dans la rate, se trouve le macrophage schématisé sur le document 5. Ce document représente un processus de défense de l’organisme. Reporter sur la copie les légendes correspondant aux repères 1 à 7 du document. Nommer le processus représenté et les étapes A, B et C.
3.3 Pour déterminer le rôle des cellules immunitaires dans la production d’anticorps, on réalise les expériences suivantes :
- des cellules immunitaires de souris de même lignée sont prélevées, puis ces souris sont ensuite irradiées et thymectomisées ;
- certaines de ces cellules immunitaires ainsi qu’un antigène leur sont réinjectés ; - la production d’anticorps dirigés spécifiquement contre cet antigène est ensuite
mesurée.
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Le tableau du document 6 présente les résultats des expériences.
3.3.1 Rappeler les conséquences de la thymectomie et celles de l’irradiation
sur l’organisme.
3.3.2 Analyser ces expériences. En déduire quelles sont les cellules productrices d’anticorps.
3.3.3 A l’aide des résultats des expériences précédentes, préciser les rôles des différentes cellules immunitaires permettant une production maximale d’anticorps.
4 Génétique de la drépanocytose (2,5 points)
Soit les séquences partielles des brins transcrits de l’allèle A et de l’allèle S : Allèle A : TACCACGTGGACTGAGGACTCCTC....
Allèle S : TACCACGTGGACTGAGGACACCTC....
5
4.1 A quelle macromolécule appartiennent les séquences présentées ci-dessus ?
4.2 Que représentent les lettres A, C, G, T ?
4.3 Localiser et identifier la différence entre ces deux séquences. Comment appelle-t-on ce type de mutation ?
4.4 A partir des séquences des allèles A et S de l’hémoglobine et du code génétique donné en document 7, indiquer la séquence des peptides A et S. Justifier la réponse en nommant la molécule intermédiaire et en donnant sa séquence.
Merci d’avance pour vos réponses