ACTIVITE: L'expression d'un caractère La myopathie de Duchenne Document 1 C'est une maladie rare (2.500 enfants touchés en France) caractérisée par une dégénérescence des muscles squelettiques, lisses et cardiaques. Cette dégénérescence provient de l'absence de production d'une protéme qui permet l'entretien du muscle cours du temps, la dystrophine Elle doit son nom à Guillaume Duchenne, qui en fit la description en 1858 Etant donné que seuls les garçons sont atteints (sauf quelques exceptions rares) les généticiens ont observé en détail le chromosome X Document 2 A B A A schéma d'un chromosome X normal B photographie d'un chromosome X dupliqué d'un homme non malade C photographie d'un chromosome X dupliqué d'un homme atteint de la myopathie de Duchenne codontom le gere ordet p poupe Document 3 Angeins hem NE FRED B GEFALL gene codart pour gute sangin ABO) une governdard foulun pat, de la moicule d'hémog chinc C pene codant pour une cartie de la noticube denogatire LATED LED 上專 en que dicen le sex masculin மப 612910 gene cocant mormanch permettant la vision des couleurs Den permanen abrication fur produl nocossroa C sono un somn d'information genne могат Як лімітова совет 26 Que laues uns des 25 000 zènes portés par les chromozones humains Le Programme "geromre humain" achevé en 2001 a permis d'identifier 26.000 genes répartis à travers les 23 paires de chrcrosomes) CONSIGNES: a) Qu'est-ce que la myopathie ? Quelle protéine est mise en cause dans la maladie ?b)Les filles sont-elles atteintes par la maladie ? c)Compare les chromosomes B et C du document 2 et trouve l'anomalie à l'origine de la maladie. d)Que ous apprend le document 3 au sujet de l'expression des caractères héréditaires ? e) Complète le document 3 en fléchant approximativement le gène responsable de la myopathie. f) Relis document 3 et trouve une définition au terme GENOME HUMAIN.g) Réponds au problème en faisant le lien entre les gènes, l'ADN et les caractères héréditaires.
